Le chordome est une tumeur maligne rare qui se développe dans les os. Elle touche moins d’une personne sur 100 000 habitants et demeure peu connue du grand public. Voici ce qu’il faut savoir sur cette maladie peu médiatisée.
Une maladie rare et peu fréquente
Le chordome concerne principalement les hommes à partir de 50 ans, mais il peut également survenir à tout âge. Selon Camille Decroix, co-fondatrice de l’association Vaincre le chordome, cette tumeur se développe à partir des cellules de la notochorde, une structure présente lors du développement de la colonne vertébrale. La notochorde disparaît normalement durant la grossesse, mais chez certains patients, des cellules de cette structure persistent et peuvent se transformer en tumeur.
Le chordome peut apparaître à trois endroits principaux du corps : le clivus (à la base du crâne), le sacrum (en bas de la colonne vertébrale) et la colonne vertébrale cervicale, thoracique ou lombaire. La répartition de ces localisations est la suivante : 35 % des cas au niveau du clivus, 45 % dans le sacrum, et 20 % dans le reste de la colonne vertébrale.
Des symptômes selon la localisation
Les symptômes varient en fonction de la zone affectée. Par exemple, une jeune femme ayant développé un chordome du clivus à 22 ans raconte avoir souffert de maux de tête très forts. Au début, on pensait à une sinusite, mais un scanner a révélé une tumeur. Lorsqu’un chordome se trouve au niveau du clivus, il peut également provoquer des troubles oculaires ou de la déglutition.
Pour le chordome du sacrum, les symptômes incluent des troubles urinaires, des douleurs dorsales ou des difficultés à s’asseoir. Ces signes apparaissent généralement plus tardivement. Les tumeurs du clivus mesurent souvent 2 ou 3 centimètres au moment du diagnostic, tandis que celles du sacrum peuvent atteindre jusqu’à 10 centimètres. Le diagnostic repose sur un scanner ou une IRM, mais une biopsie est généralement évitée, car elle pourrait disperser les cellules tumorales, qui sont fragiles.
Traitement et avancées médicales
Il n’existe actuellement aucun traitement médicamenteux spécifique pour le chordome. La prise en charge repose essentiellement sur la chirurgie, souvent suivie d’une protonthérapie, une forme de radiothérapie ciblée. L’espoir de la recherche est soutenu par des associations comme Vaincre le chordome, créée en 2018 pour informer, accompagner les patients et soutenir la recherche.
Le centre de référence en protonthérapie est l’Institut Curie, qui participe à des projets de recherche sur cette maladie. Selon l’état de la tumeur, la protonthérapie peut être adaptée, notamment pour des chordomes dédifférenciés, plus agressifs et plus sujets à récidive. Dans certains cas, après la chirurgie, cette thérapie n’est pas toujours recommandée.
Le service de neurochirurgie de l’hôpital Lariboisière est spécialisé dans l’intervention sur le clivus et le sacrum. Pour les patients pédiatriques, l’association renvoie vers un professeur de l’hôpital Necker. Depuis sa création, Vaincre le chordome a accompagné plus de 200 patients.
